Qué es el linfedema: formas, causas y tratamientos

Los especialistas estamos en ocasiones tan centrados en una patología que a veces pensamos que cualquier colega está, al menos, familiarizado con ella. Además, el hecho de atender habitualmente procesos tan infrecuentes como los sarcomas, los melanomas o los carcinomas inflamatorios mamarios, nos hace pensar erróneamente que son mucho más frecuentes de lo que en realidad son y que existe algo de conocimiento general en la población en torno a ellos. Esto se aplica a cualquier ámbito, más o menos cotidiano, sea o no profesional. Pero dado que de salud, fútbol y religión cada uno tenemos nuestra opinión, que el médico crea que todo el mundo está familiarizado con muchas enfermedades es un error, al menos, no infrecuente.

Confieso que cometo esta equivocación cuando me refiero al linfedema. Sirvan estas líneas para ofrecer algo de luz a una patología crónica compleja relevante especialmente en pacientes oncológicos, en determinadas poblaciones con predisposición genética o tras diversas infecciones. Consiste en la acumulación anormal de linfa en el espacio intersticial que rodea las células de los tejidos del cuerpo, consecuencia de una alteración en el sistema linfático. Esto provoca un aumento de volumen de una extremidad o una región corporal, acompañado de cambios cutáneos, sensación de pesadez, limitación funcional y mayor riesgo de infecciones.

El sistema linfático cumple funciones esenciales como el drenaje del líquido en ese espacio intersticial, el transporte de proteínas y la participación en la respuesta inmunitaria. Está compuesto por una red de capilares, vasos linfáticos, ganglios y órganos linfoides que recogen esa linfa y la trasladan en última instancia al torrente sanguíneo, para que sea excretada por la orina. Cuando este sistema se encuentra dañado o malformado, la linfa no puede ser transportada adecuadamente, pudiendo originar ese aumento de volumen regional conocido como linfedema. El linfedema se clasifica principalmente en primario y secundario en función de su etiología (causa), aunque compartan manifestaciones clínicas similares.

El primario se debe a alteraciones congénitas del sistema linfático. Los vasos linfáticos pueden estar ausentes, ser hipoplásicos o disfuncionales, lo que limita la capacidad de drenaje, y puede manifestarse en diferentes etapas de la vida. Por ello se subdivide en congénito (aparece al nacer o en los primeros dos años de vida, como la enfermedad de Milroy asociada a mutaciones genéticas que afectan el desarrollo de los vasos linfáticos), precoz (presente antes de los 35 años, con mayor frecuencia durante la pubertad o el embarazo, siendo la enfermedad de Meige una de las formas más representativas) y tardío (aparece después de los 35 años, sin desencadenante claro).

El linfedema secundario es más frecuente y se produce como consecuencia de una agresión externa al sistema linfático previamente normal. Entre sus principales causas se encuentran la cirugía oncológica con extirpación de ganglios linfáticos (por ejemplo, en cáncer mamario, ginecológico, urológico o melanoma), la radioterapia que produce fibrosis y daño progresivo de los vasos linfáticos, las infecciones como la filariasis, traumatismos, quemaduras, cirugías no oncológicas extensas y procesos inflamatorios crónicos u obesidad por un aumento de la carga linfática que compromete el drenaje.

Clínicamente, suele comenzar con una sensación de pesadez, tirantez o inflamación fluctuante. Ese edema que se produce, en fases iniciales puede ser blando y depresible, disminuyendo con la elevación del miembro. Con el tiempo, si no se trata, se vuelve firme, no depresible y se acompaña de fibrosis, engrosamiento cutáneo, hiperqueratosis y pliegues profundos. El proceso presenta acarrea una gran limitación funcional en los pacientes, y sus estadios incluyen desde una fase subclínica hasta etapas avanzadas con deformidad importante, limitación funcional y complicaciones como infecciones recurrentes o linfangitis. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, y hoy en día empleamos estudios complementarios como la linfogammagrafía, la resonancia magnética que permite valorar la extensión del edema y los cambios tisulares, o la bioimpedancia especialmente en pacientes oncológicos.

Desgraciadamente el linfedema no tiene cura definitiva y no existen fármacos curativos efectivos, pero un tratamiento adecuado puede controlar los síntomas, prevenir la progresión y mejorar significativamente la calidad de vida. La base del manejo del linfedema es el tratamiento descongestivo complejo que combina drenaje linfático manual, la compresión con vendajes y prendas elásticas, la actividad física controlada que favorece la bomba muscular y el retorno linfático, y el cuidado de la piel para prevenir lesiones y el riesgo de infecciones. Este abordaje requiere constancia y suele ser de por vida, adaptándose a la evolución del paciente.

Desde el punto de vista quirúrgico hoy día contemplamos diversas opciones individualizadas para cada paciente con su etiología y su estadio evolutivo. Realizarlas no exima al paciente de la necesidad de tratamiento descongestivo complejo. En esta línea invasiva, cabe resaltar que muchos pacientes postoncológicos mejoran en su cuadro de linfedema tras la simple liberación del tejido cicatricial resultante tras una linfadenectomía (axilar o inguinal) o la radioterapia. Un importante paso adelante consiste en efectuar cirugías fisiológicas que deriven la linfa desde los vasos linfáticos al sistema venoso mediante delicadas y complejas anastomosis linfático-venosas, o el trasplante de ganglios linfáticos orientado a restaurar las cisternas de drenaje de la linfa. La cirugía reductora del tejido afecto, con técnicas como la liposucción o la extirpación combinada de piel y grasa, la indicamos en linfedemas avanzados con predominio de fibrosis donde las técnicas fisiológicas no son posibles.

En definitiva, el linfedema es una enfermedad crónica, progresiva y a menudo infradiagnosticada, con un impacto significativo en la calidad de vida de quienes lo padecen. La distinción entre linfedema primario y secundario, el reconocimiento de sus múltiples etiologías y un diagnóstico precoz son claves para un manejo eficaz. Aunque no existe una cura definitiva, las alternativas terapéuticas actuales permiten un control adecuado de la enfermedad cuando se aplican de forma integral, individualizada y continua. La educación del paciente y el abordaje multidisciplinar altamente especializado son los pilares fundamentales para lograr resultados sostenibles a largo plazo.